【引起输尿管畸形、狭窄原因】 　　

　　（一）输尿管不发育 由于胚胎时输尿管芽未发育所致，同侧的肾也不发育，膀胱三角区发育不全或缺如。双侧者则不能存活，在尸解中发现。

　　（二）双输尿管 胚胎 4 周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾 盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或 Y 型输尿管。

　　（三）多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有 70 例。亦可发生反流、梗阻等症状和体征。　　

　　双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能上的改变，可用荳物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能，则作半肾切除。

　　【输尿管结构异常】 　　

　　（一）输尿管闭锁和发育不全 由于输尿管芽发育有不同程度的缺陷所致，常伴有同侧肾发育不全，输尿管呈纤维条索状，或有不等长度的残留输尿管盲段，输尿管开口细小或缺如，膀胱三角区发育不良。一般无症状的病例不予处理。

　　（二）巨输尿管 可分为反流性、梗阻性和特发性，包括各种继发和原发病变。本节叙述原发性梗阻性巨输尿管（ Primary obstructivemegaureter ），时常伴有末端输尿管无功能段，导致功能性梗阻。偶有解剖性梗阻（狭窄）存在。典型的放射摄片可见上部输尿管扩张无扭曲，远侧更明显呈梭状或球形扩张， 在进入膀胱处变为不扩张的一短段，长约0.5 ～ 4cm 。肾盏及肾盂显影正常，肾功能亦基本正常。尿路造影透视可见输尿管内有逆蠕动反流现象，仅有少量造影剂进入膀胱。但重症病例则整个输尿管极度扩张，伸长和 迂曲。肾脏损害较严重，肾盏扩张一般肾盂更显着。经研究认为末段输尿管内肌层结构异常，环肌增厚和纵肌成分缺乏是导致功能性梗阻的原因。男性左侧为多，双 侧占15 ～25%。常合并其他尿路畸形。

　　一般因有尿路感染、发热和腰痛、结石和血尿，腹部囊性肿物，或因发育延迟而作尿路造影时被发现。小儿病例常由于肾脏损害较重，故症状较为明显。应及早 治疗。可切除输尿管的病变段，将其裁剪整形后，作输尿管膀胱再植和抗反流手术（ Politano Leadbetter 法）。对无症状而又无患侧肾脏进行性损害者，毋需采用任何治疗。在成人中更为多见。

　　（三）输尿管狭窄 一组报告 147 例输尿管病变中， 55 ％有输尿管狭窄，其组织学见移行上皮正常，平滑肌细胞减少，纤维组织并不增加。先天性输尿管狭窄的病因不明，从超微结构观察单纯性狭窄可能是由于胚胎第 11 ～ 12 周时发育障碍所致。部位在输尿管膀胱连接处和输尿管肾盂连接处，中段罕见。其临床表现主要是上尿路梗阻引起的症状，治疗按患肾的损害情况和程度而定。

　　（四）输尿管瓣膜 罕见。是输尿管腔内有一含有平滑肌纤维的横行粘膜皱折，可引起近端输尿管的梗阻和扩张，其远侧是正常的。早年文献描述是环形或膈状的病变，有针孔样开口。 先天性输尿管瓣膜症已有 40 例报道。常见部位是在中1/3 段和肾盂输尿管连接处。静脉和逆行尿路造影对诊断有帮助，可按具体情况选用瓣膜切除术或输尿管段切除吻合术。 5%新生儿的输尿管有不同程度的横行粘膜皱折存在，在出生后会自行逐渐消失，不引起梗阻症状，故无临床意义。

　　（五）输尿管螺旋状盘绕 在小儿 12,080 例尸解中仅见 2 例。归因于输尿管与肾的旋转异常，可引起梗阻和肾积水。

　　（六）输尿管憩室 有三种类型：①发生于双输尿管之一的输尿管盲端；②先天性输尿管憩室，含有输尿管的各层组织；③获得性憩室，表现为粘膜疝入。先天性憩室极为稀见。可发生 在下段输尿管接近膀胱处，中段和肾盂输尿管连接处，有时可形成一巨大囊肿。结果是继发肾积水。临床表现为腹痛或肾绞痛。扪及腹部囊性肿物。小的憩室是可以 无症状的。常在手术探查或尿路造影时发现。可作手术切除。

　　【输尿管末端异常】 　　

　　（一）膀胱输尿管反流 原发先天性膀胱输尿管反流是由于输尿管开口过高和过侧，宽松地附着于发育不全的膀胱三角区所致。

　　（二）输尿管开口异位 在正常情况下，输尿管开口于膀胱三角区的左右底角。如胚胎发育异常，可发生输尿管开口于膀胱之外，在男性可开口于后尿道、射精管、精囊、输精管和直肠等 处，在女性则可开口于前尿道、前庭区、阴道、子宫和直肠等处。由于解剖位置关系，在男性异位输尿管开口仍受外括约肌的控制，故无漏尿现象；而女性因其异位 开口常位于外括约肌控制之外，故有点滴性尿失禁症状。因此临床诊治中女性较男性为多。据文献所载，女性为男性的 2 ～ 12 倍。双侧为 7 ． 5 ～ 17 ％。小儿尸解资料的发生率为 1 ∶ 1900 。 80 ％病例伴有重肾和双输尿管。且多数来自重肾的上肾段。但男性以单输尿管的开口异位为多。输尿管异位开口常有狭窄，加以输尿管的神经和肌肉发育不良，因此输 尿管呈现迂曲、扩张和积水，其引流的肾段发育不良，伴有积水、肾盂肾炎等病理改变、偶尔伴有单肾、蹄铁形肾、异位肾等畸形。

　　根据 Malgras 分类，计有 10 余种类型： 　　

　　1 ．单侧重肾，上肾段的输尿管开口异位。

　　2 ．正常肾的输尿管开口异位。

　　3 ．双侧重肾，一侧上肾段的输尿管开口异位。

　　4 ．双侧正常肾的输尿管均开口异位。

　　5 ．单侧重肾，两根输尿管均开口异位。

　　6 ．双侧重肾，双侧上肾段的输尿管开口异位。

　　7 ．双侧重肾，一侧输尿管不完全重复，一侧上肾段的输尿管开口异位。

　　8 ．输尿管移向对侧并开口异位。

　　9 ．马蹄形肾、双侧重肾，其中一根输尿管开口异位。

　　10 ．孤立肾的输尿管开口异位。

　　（三）有些病例肾功能良好，又无严重感染者，可将异位输尿管移植于膀胱内。输尿管囊肿是输尿管末端的囊性扩张，其外层是膀胱粘膜，内层为输尿管粘 膜，两者之间为菲薄的肌纤维及结缔组织。其原因是输尿管口狭窄或功能性挛缩所致。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的隔膜未吸收消退，形成输尿管口不同程度 的狭窄，也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起，经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。

　　静脉尿路造影如肾功能良好，可见膀胱内有密度减退的阴影，呈一空泡状，圆形，偏向一侧。当伴发双输尿管的上半肾因受回压，积水、感染、功能不良而不显影时，可见显影的下肾部受压而外下移位，同时膀胱颈部有圆形光整的充盈缺损。膀胱造影有时可补充静脉尿路造影的不足。

　　治疗原则是解除梗阻，防止反流，处理并发症。如患侧上半肾功能不良，可作半肾切除。约有 20 ～ 25 ％病例术后仍有症状，此时再处理囊肿。如患肾功能良好，可作输尿管囊肿切除及防反流的输尿管膀胱再植术。

　　【输尿管位置异常】 　　

　　（一）腔静脉后输尿管 在正常发育过程中，右侧后主静脉逐渐退化萎缩，下腔静脉主要是由下主静脉和上主静脉演变而成。因而有输尿管位于下腔静脉外侧。如胚胎发育异常，右侧后主静 脉不退化，继续存在并演变成为下腔静脉的主要组成部分，则使输尿管处于下腔静脉的后面，绕至前方，经其外侧转向下方进入膀胱，从而形成下腔静脉后输尿管。 因此都发生在右侧，很少见，男性为多。

　　（二）输尿管疝 罕见。可向腹股沟、阴囊（男性）或股管（女性）疝出，多数是腹膜旁输尿管疝，输尿管襻位于腹膜囊的内侧，一般无疝囊，疝入阴囊者发生扩张，可引起上尿路梗 阻。临床表现为腰痛或尿路感染症状。静脉尿路造影可能显示部分输尿管移位于腹股沟或阴囊部位。可采用切除疝出部分的输尿管和再吻合术。